临床表现
临床表现:本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为
共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
1.前驱感染史 约80%病例在
共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生
共济失调。还有少数病例先有
共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点 本病起病急,多以躯干和四肢
共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与
瘫痪鉴别。
3.体检特点 肢体
共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。
肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。
半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
鉴别诊断
鉴别诊断:鉴别时要注意其他特异性疾病:
1.特异性神经系统感染 如脑炎、
脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。
2.药物中毒 药物中毒引起的
共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断,停用该药则症状消失。
3.先天性代谢异常 先天性代谢异常引起的
共济失调多反复发生,如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、
智力低下等诊断。后天性代谢异常,如
低血糖、低血钠等,也可致急性小脑
共济失调。
4.后颅凹占位病变 如肿瘤、脓肿、血肿等,有时表现为急性小脑症状,可根据影像学检查、
颅内压增高等症状进行鉴别。
5.遗传性显性
共济失调 也可能反复发生急性症状,可根据家族史、病程经过等鉴别。
6.感染性多神经根炎或多发性硬化 也可表现为急性或一过性
共济失调。
7.其他
低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致
共济失调是慢性的或进行性的,易与本病鉴别。